今天介绍一个相对少见的疾病

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复发性多软骨炎(RP)是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。本病好发于30~60岁人群,但各年龄阶段均可发病,无性别差异。

并发症多有系统性血管炎、系统性红斑狼疮、贝赫切特综合征、多发性肌炎、系统性硬化、干燥综合征、类风湿关节炎等。

典型症状

耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳等受累。

常见症状

1.耳廓软骨炎

耳廓软骨炎是最常见的症状,以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征,炎症可以自行消退或经治疗消退。经反复发作外耳郭变得柔软而下塌。由于耳前庭结构或内耳动脉血管炎可突发失聪和眩晕。起病较突然,常见为对称性,单侧少见。急性发作期表现为外耳耳廓红、肿、热、痛、红斑结节。

2.听觉及(或)前庭功能受累

病变侵犯外听道或咽鼓管,导致狭窄或闭塞,使听力受到损害;病变累及中耳和内耳,可表现为听觉及(或)前庭功能损伤;合并的血管炎累及内听动脉分支时,也可出现听觉异常和前庭功能损伤。并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。

3.鼻软骨炎

突然发病,表现为疼痛和红肿,数天后缓解。如反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷,形成鞍鼻畸形。甚至有的患者在发病1~2天内鼻梁可突然下陷。患者常伴有鼻塞、鼻分泌物及鼻硬结等。

4.眼炎性病变

主要表现为眼的附件炎症,可单侧性,也可为对称性。最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜炎和色素膜炎。视网膜病变也常有发生,如网膜微小动脉瘤、出血和渗出、网膜静脉闭塞、动脉栓塞、视网膜剥离、视神经炎及缺血性视神经炎等。

5.关节病变

多关节炎典型的表现为游走性、非对称性、非变形性关节炎,可累及周围或中轴的大小关节。呼吸道软骨炎可引致鼻软骨萎缩塌陷,表现为鞍鼻畸形。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。最常累及的关节为掌指关节、近端指间关节和膝关节,其次为踝关节、腕关节、肘关节。

6.喉、气管及支气管树软骨病变

多数患者主诉慢性咳嗽、咳痰,继之气短,最终出现呼吸困难、反复呼吸道感染和喘憋,有时会出现气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症。

其他症状

1.心血管病变

复发性多软骨炎亦可累及心血管系统,包括主动脉瘤,主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害,心包炎及心肌缺血等。

2.皮肤

复发性多软骨炎可有多种皮肤黏膜病变,皮损为非特异性的,如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿弗他溃疡等。

3.神经系统

第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ及Ⅷ对脑神经的急性或亚急性病变可引致眼肌麻痹、视神经炎、面瘫、听觉丧失和眩晕。其他神经系统并发症还有偏瘫、慢性头疼、共济失调、癫痫发作、精神错乱、痴呆和脑膜脑炎等。

4.肾脏

最常见的病理组织类型为轻度系膜增生型和局灶节段新月体型肾小球肾炎,其他还有肾小球硬化、IgA肾病、间质性肾小管肾炎等。

5.其他

贫血和体重下降是最常见的全身症状,在急性发作期常伴有发热。也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。多数患者有慢性贫血。

常用检查

RP实验室检查、血清学检查、X线检查、CT检查、组织病理学检查等。

诊断依据

对称性耳软骨炎,非破坏性、血清阴性多关节炎,鼻软骨炎、眼炎、呼吸道软骨炎、耳蜗或前庭功能障碍。符合其中至少3项可以诊断。

治疗原则

多采用药物治疗,病情严重者可手术治疗。

治疗方针

通过药物治疗或手术治疗,缓解炎症。

日常护理

1.咳嗽者应注意避免烟、尘及有害气体的刺激。禁忌吸烟,防止冷空气刺激上呼吸道。

2.关节疼痛者,要及时纠正不正确的姿势,促进机体血液循环,改善局部血瘀状态。

3.遵医嘱,合理用药,定期复查。

饮食调理

合理饮食,加强营养,避免食用辛辣刺激性食物、过酸过咸和致敏性食物。

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医院主任医师教授硕士生导师省知名专家河南中医药大学中医骨伤科学教授、医院知名专家、兼任河南中医药大学中医风湿病研究所所长、河南省医学会骨质疏松分会委员、河南省科普学会颈肩腰腿痛分会主任委员、河南省中医风湿学会副主任委员、北京大学访问学者、香港大学客座教授、河南省中西医骨伤科疑难病会诊专家、世界骨伤联合会委员、全国骨伤人才学会常务理事、河南省教育厅学术技术带头人、全国统编大学教材主编、编委、《风湿病与关节炎》《中华现代医学杂志》等10余本杂志专家委员会编委等。从事中医骨伤风湿临床工作30年来,出版专著28部发表论文篇,科研成果28项,国家专利5项。擅长:治疗强直性脊柱炎、类风湿关节炎、颈椎病、腰椎间盘突出症、骨质增生、肩周炎、颈肩腰腿痛、风湿性关节炎、各类急慢性伤筋骨病及脾胃病等。医院坐诊时间表

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