小儿韦格纳肉芽肿
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韦格纳肉芽肿（WG）是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管临床上常表现为鼻和鼻窦炎肺病变及进行性肾功能衰竭。男女发病之比为3∶2。
1病因病因不明在HLA-DRI和HLA-DQW7羽盯阳性的患者中WG有较高的发生率：由于大多患者的发病常在冬春季节健康搜索并伴有呼吸道改变本病可能与细菌、病毒、支原体等感染有关，但尚未找到证据。
2发病机制抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的发现与免疫病理学研究证明本病系自身免疫性疾病。2/3以上患者类风湿因子阳性也提示，系自身免疫反应形成的免疫复合物，激活补体介导的一系列炎症反应所致。ANCA的相对应抗原有蛋白激酶-3(PR-3)和过氧化物酶，依照细胞染色的表现型前者称为C-ANCA火罐网，后者称为P-ANCA，在WG中C-ANCA具有高度的特异性。C-ANCA对血管内皮细胞、多型核细胞、CD4+淋巴细胞的细胞内或细胞表面物质也可发生相应的反应并且可通过TNF-a和可溶性IL-2受体刺激以上细胞，进一步说明了本病系免疫病理过程造成的血管炎。
主要病理特征为全呼吸道坏死性肉芽肿、系统性坏死性血管炎和局灶性肾炎。肉芽肿的组织学改变为巨核细胞、类上皮细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润无结核病灶所见的干酪样坏死或肉芽肿层状结构但肉眼观察却有病灶中心坏死，与结核灶相似。非特异性肉芽肿病变为泛发性，伴有坏死性或肉芽肿性血管炎，此种血管炎多累及小动脉、微动脉和静脉。在血管炎的急性期，可出现病变血管全层性、类纤维蛋白样坏死伴有中性粒细胞浸润；在恢复期，坏死的血管壁机化和血管腔栓塞可出现代偿性管腔重建现象。
肾脏的病理改变为局灶性肾炎肾脏免疫病理学发现，肾小球病灶有IgG和补体沉着，肉芽肿病变出现淋巴细胞和巨核细胞浸润几乎所有患者气管、支气管内均出现广泛浅表性溃疡；鼻咽部、鼻旁窦、软腭声门处可发生广泛的浅表性溃疡和肉芽肿。病变常波及周围软骨和骨组织，并使其破坏腐蚀。中耳和眶内也可发生肉芽肿，同样可破坏病变周围的骨组织。
小儿韦格纳肉芽肿肺内有持续性肉芽肿病变为单侧或双侧性常出现中心坏死液化，有时肺内肉芽肿为粟粒状，多位于支气管周围。各系统病变的发生率如下：鼻咽部90%，鼻旁窦95%，肺95%，肾80%，关节57%，皮肤47%，眼60%，耳35%心脏29%，神经24%。
中医认为本病为素体气血虚弱，肝肾阴虚，热毒入侵机体，脉络血道受阻，瘀血凝滞而致病。
3症状表现本病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。部分患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物皮肤、肺耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。部分患者病变原发部位在鼻咽、口腔。原发于关节、皮肤、肺及眼者少见。根据病理特点、发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型（不完全型）后者又分为3个亚型。
1.周身型
（1）呼吸系统多数患者以顽固性上呼吸道症状起病。典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕，可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛，典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征，可持续数周到数月。也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎。此外，还可发生鼻腔黏膜糜烂坏死软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。有些患者开始无上呼吸道症状，而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及胸部不适等下呼吸道症状。个别患者表现为肋间肌疼痛严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症、一过性肺浸润，听诊时两肺有干、湿性啰音，呈游走性。
（2）皮肤约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一。临床表现不一可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可为丘疹水疱、缺血性溃疡和皮下结节。皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征。有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。上述病变多位于颜面、四肢，尤以关节伸侧多见病程长者可有色素沉着和瘢痕形成。
（3）泌尿系统有不同程度的肾脏损害，是本病周身型的常见表现虽然有些患者可无明显肾病症状，然而一旦出现肾脏损害，且未及时给予妥当治疗，通常可很快发展为急进型肾功能衰竭。临床及尿液检查均无肾炎特征的患者，经肾穿刺活检发现有局灶性肾炎的组织学改变。肾脏损害表现为血尿、蛋白尿，有些患者表现有肾病综合征的特征，同时伴有大量红细胞管型、透明管型及颗粒管型。继这些改变之后可出现少尿或无尿，同时伴有肌酐清除率急剧下降及其他肾功能不全的实验室改变。
（4）神经系统部分患者可出现神经系统表现，系血管炎或肉芽肿损伤所引起的症状，如昏迷、偏瘫、蛛网膜下腔出血、脑神经麻痹、脑脊髓膜炎、运动失调和脑干病变等。周围神经受累的表现与典型结节性多动脉炎相同，也是非对称性复合性单神经炎，出现运动和感觉障碍，这是由于神经血管营养障碍所致。
（5）五官部分患者有眼部症状，其临床特征为自轻度角膜炎到严重巩膜炎不等。有些患者表现为肉芽肿性巩膜、葡萄膜炎，从而可引起巩膜软化窍孔。也可发生继发性眼睑下垂，这是由于鼻旁窦炎症扩散或原发性眶内肉芽肿性血管炎所造成的。还可出现视网膜动脉血栓形成、鼻泪管阻塞、角膜溃疡及眼部剧痛。浆液性中耳炎也属本病的常见表现，通常是继发于欧氏管阻塞但也可发生耳结构如鼓膜肉芽肿性破坏。部分患者耳聋可为本病的始发症状。
（6）其他部分患者可有胃、十二指肠溃疡，肉芽肿形成，出现不定位的腹痛、呕血和血便。可有肝、脾肿大，部分伴有肝功能异常的患者，可出现心脏受累，表现为心包炎全心炎和冠状动脉炎，并可伴有心力衰竭、心肌梗死和顽固性心律失常等。
多数患者可有关节疼痛，可伴有关节腔积液。关节症状反映了病变的活动性少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。
2.局限型
（1）Ⅰ型以上呼吸道与肺部病变为主。以咽部肿痛发病，后咽部可出现多个肿物，表现吞咽困难、疼痛，有不同程度的出血。两肺可先后出现块状阴影或结节状阴影，表现为咳嗽、多痰、咯血和胸痛此型无肾脏病。
（2）Ⅱ型以鼻咽、口腔或眼病变为主。常以上呼吸道症状、鼻窦炎或眼部病变为首发症状。眼部病变表现为眶内肿物、突眼和角膜溃疡临床和病理均易误诊为“眶内炎性假瘤”。关于韦格纳肉芽肿眼部病变与眶内炎性假瘤的鉴别见。
眼部病变分为两型：①邻接型：多由上呼吸道病变蔓延至眶内形成肉芽肿所致，突眼较重，可有视旁水肿眼底出血及静脉扩张。②灶型：双侧角膜周缘较典型的潜掘性溃疡，由坏死性血管炎所致的睫状血管闭锁而引起，常有角膜病变。
（3）Ⅲ型此型以中枢神经系统、皮肤损害或网状内皮系统增生为首发症状，表现为昏迷、尿失禁、皮疹、高热肝脾肿大、全身淋巴结肿大，心脏症状或单纯性肾炎症状。
4并发症可发生鼻腔黏膜糜烂坏死鶒软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。也可为丘疹水疱、缺血性溃疡和皮下结节。皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎。还可伴有关节腔积液。少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。
5诊断1.本病诊断依赖于临床和组织病理学发现
（1）全呼吸道有典型坏死性肉芽肿性血管炎；
（2）肺及皮肤的坏死性血管炎；
（3）灶性坏死性肾小球肾炎。
2.局限型韦格纳肉芽肿不能单靠组织活检确诊
因容易误诊为慢性炎症，必须结合临床表现综合判断。对可疑病例可进行如下病理学检查：
（1）慢性鼻炎及鼻窦炎伴有黏膜糜烂或肉芽组织增生；
（2）眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿；
（3）肺内可见游走性阴影或空洞；
（4）皮肤有紫癜、红斑、坏死或溃疡；
（5）肾脏活检阳性。由此可以明确诊断。
6鉴别诊断必须注意与其他具有肉芽肿性炎症、血管炎疾病相鉴别。
1.肺出血-肾炎综合征病理学检查示体内存在抗肾小球基底膜抗体及荧光抗体检查有线状排列的IgG，这与韦格纳肉芽肿不同。
2.淋巴瘤样肉芽肿除无上呼吸道受累外，尚有肾穿刺活检示肾小球淋巴样浸润，这些都可与本病鉴别。
小儿韦格纳肉芽肿3.特发性中线肉芽肿是一种面部和上呼吸道局部破坏疾病鶒，通过肾脏穿刺活检可与本病鉴别。
4.其他韦格纳肉芽肿伴有嗜酸粒细胞增多症时还应注意与引起嗜酸粒细胞增多的许多原发病相鉴别，尤其应与过敏性肉芽肿相鉴别，后者以发热、发作性哮喘、嗜酸粒细胞增多为特征其组织病理改变主要为嗜酸粒细胞浸润，病灶周围类上皮细胞呈放射状排列，受累的血管为中小动脉，微动脉，静脉与毛细血管，无副鼻窦炎的临床表现和X线特征另外，韦格纳肉芽肿的肺部症状及X线特征也与过敏性肉芽肿有显著不同。
7治疗一、药物治疗
可用肾上腺皮质激素口服，待病情得到控制，可逐渐减量。
二、对症治疗
1、有继发感染者则选用抗生素。据个别作者报告复方新诺明可使WG病情长期缓解，降低复发率。
2、血管炎损害严重者，可加用阿司匹林50mg，每日1次，双嘧达莫25mg，每日3次改善微循环。
3、对于已发生肾功能衰竭者，疗效一般不满意，除应用强有力的联合治疗外，有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。
8预后本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改善，80%患者存活时间已超过5年;未经治疗的患者，90%在两年内死于肾功能衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷酰胺可明显降低其死亡率，提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期肾功能不全者则效果不良。此病易复发，发生率可高达50%。
9预防本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关，应积极预防，尤其是呼吸系统疾病的防治。
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