连续发热长达5医院查出系统性红斑狼
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患者，男，48岁，职业：人民警察，河北沧州人，清明假期去上海看望儿子，回家第二天，发烧38.3℃，持续两天，体温仍持续在38度左右，误以为是受凉感冒，服用感冒冲剂和感冒胶囊后，症状未减轻。次日，测量体温38.7℃，体温有逐渐增高的趋势，吃退烧药不见好转，在家附近门诊输液，仍未见效，体温不降反升，持续发热到39.1℃。有轻微关节痛，没有尿频、咳嗽、胸闷、腹泻等症状。
医院检查不出任何结果，建议尽快到北京市进行系统检查，家医院急诊科，检查后显示白细胞总数偏低，7.5×90/L，中性粒细胞略高，79.2%；尿蛋白2+，急诊以“发烧待查”收入肾内科住院治疗。
一、发热常见于什么疾病？
异常发热可能会患上哪些疾病？
临床上发热的原因多种多样，可分为感染性发热和非感染性发热两大类。
（一）、感染性发热：
1、真菌（霉菌）感染：正常情况下人体内有霉菌就不会再有真菌，它们是一对“天敌”，所以不会一起存在。但是当身体患病后使用了大量抗菌素，菌群遭受到外界刺激和破坏，霉菌就会出现。霉菌感染多由长期、大量抗菌素所致。
2、细菌感染：细菌是最常见的感染病原体，可引起各个部位的感染，最常见的部位是与外界相通的器官比如呼吸道、尿道、肠道、胆道的感染。细菌感染除了发烧之外，往往还有各个器官特征性的感染症状，比如呼吸道感染有咳嗽、咳痰等，尿路感染有尿频、尿急、尿痛等。此外，血常规检查白细胞和中性粒细胞明显升高是细菌感染的主要特点。
3、病毒感染：主要以呼吸道感染最为常见，除了发热之外也会有干咳、流涕，当然更明显的是发热的同时伴有全身酸痛。血常规检查白细胞和中性粒细胞不高或者减低。
4、传染病：人感染高致病性禽流感、流行性腮腺炎、流行性和地方性斑疹伤寒、肺结核、猩红热、登革热、流行性出血热、疟疾等，都有传染病接触史，除了发热外，都有各自的典型特征及血液指标的改变。
5、其他病原体感染：包括支原体、衣原体、军团菌、立克次体等。
（二）、非感染性发热
1、内分泌系统疾病：亚急性甲状腺炎，甲状旁腺病、肾上腺病、肿瘤等，也可引起发热。
2、中枢性发热：因中枢神经系统病变（如脑出血、脑外伤等）引起体温调节中枢异常所产生的发热。
3、血液系统疾病：淋巴瘤、白血病等，除了发热外，还有白细胞明显升高血细胞发生改变的现象。
4、风湿免疫性疾病：包括系统性红斑狼疮、红斑狼疮肾炎、皮肌炎、干燥综合征、白塞氏病、风湿性疾病等。
5、肿瘤：一般情况下所有的恶性肿瘤都会出现不明原因的发热。
6、药物热：一些药也会诱发发热，常伴有嗜酸性粒细胞升高。此类发热可与感染性发热并存，先出现感染性发热，经有效抗感染后体温下降，症状、体征及实验室检查好转后，若再次出现发热，需警惕药物热。
总结：突然发热的病因复杂，需根据患者的详细病史、体格检查、实验室及辅助检查结果综合分析才能确定原因。
二、患者病例分析
该患者持续5天高热不退，采用一些常见的退热方法，仍然没有退烧，家属非常担心，在医院抢救采取了激素退烧。误以为患者持续高热与传染病有关，经过各项检查结果，排除传染可能。
其他检查结果具有以下特点：
1.白细胞偏低，有中度贫血；
2.轻微肾损害症状，尿蛋白定量1.2g/24h；
3.C-反应蛋白持续升高mg/L，血沉持续增快85mm/h；
4.胸部CT示：双肺纹理增多，双侧胸腔积液；
5.心包少量积液。
根据他血沉明显增快、中度贫血等特征，结合他的年龄分析，我们重点考虑两类疾病，一个是自身免疫性疾病，另一个就是肿瘤，并针对这两类疾病做了相应检查。
住院第3天，患者右手掌心、双上肢可见4-5枚硬币大小红斑，大小不等，直径大约7毫米，后背有一些浅红色湿疹、无皮损。
入院第5天，自身抗体检查结果回报：抗Sm抗体+，抗SSA+，其他阴性。抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的特异性抗体，阳性可初步诊断为系统性红斑狼疮。
退热后我们给他做了肾穿刺活检，结果为：轻度系膜增生性狼疮性肾炎。
自此，患者的疾病已明确诊断：系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎。
三、系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。患者血清中有多种自身抗体，基本病理改变是血管炎。
本病临床表现多种多样，即「四多」：多系统、多器官、多种自身抗体、多见于生育期的女性。如果患者不经过正规的有效治疗，死亡率较高，其主要死因为感染、肾衰竭、中枢神经系统损害。
系统性红斑狼疮患者的双手或面部等经常反复出现顽固性的皮肤损害，有的甚至还在原有的红斑基础之上，出现溃烂、萎缩、瘢痕等，看上去就像被狼咬过的伤口一样，故称为狼疮。
发热：是系统性红斑狼疮常见的全身症状，患者可在病程中出现各种类型的发热，尤以低、中度热为常见，既可是首发症状，也可是伴发症状。
总结：该患者患病初期出现持续发热，是系统性红斑狼疮的首发症状，由于很多疾病都会伴随发热，所以，会增加诊断难度，导致误诊率极高。
（一）、系统性红斑狼疮典型症状
1.全身表现：早期症状主要以发热、低热最为常见，有的患者还会全身乏力，食欲不振，体重迅速下降等，日晒、感冒、某些药物会诱发、加重病情。
2.皮肤与黏膜损害：其中以颊部蝶形红斑最具特征性;其他皮肤损害包括盘状红斑、脱发、大疱性皮损、血管炎、网状青斑、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡和甲周红斑等。
3.关节肌肉：表现为对称性多关节疼痛、肿胀，以近端指间关节、腕、膝、掌指关节受累常见，一般不引起骨质破坏。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致，还是糖皮质激素的不良反应之一。少数患者出现肌炎，多见于活动性红斑狼疮。
4.肾脏：肾小球、肾小管、肾间质及肾血管均可累及。表现为肾炎或肾病综合征，直至终末期肾衰竭。
5.心血管：心脏病变包括心包炎、心肌炎、心绞痛，甚至急性心肌梗死。患者还可发生疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎)等。典型的疣状心内膜炎可不引起临床症状，但二尖瓣后叶的心室侧可见瓣膜赘生物，甚至可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。
6.肺：系统性红斑狼疮经常累及肺部，出现胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质性病变、弥漫性肺泡出血和肺动脉高压等。
7.神经系统：神经精神狼疮又称狼疮脑病，多发生在疾病活动期，可累及中枢和(或)周围神经。患者表现为焦虑、性格改变、记忆力减退、认知障碍、偏头痛，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、截瘫、大小便失禁等。
8.消化系统：患者可有食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、黑便等，其中部分患者以上述症状为首发表现。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。
9.血液系统：50%～80%的患者出现贫血，多为正细胞正色素性，10%的患者出现溶血性贫血。50%患者可有白细胞减少，以淋巴细胞绝对值减少较常见。约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，约15%患者有脾大。
10.干燥综合征：部分患者发生继发性干燥综合征，造成唾液腺和泪腺等外分泌功能不全，表现为口干、眼干。
11.眼：最常受累的部位是视网膜，表现为出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致盲。其次是角膜炎和结膜炎，只有少部分患者表现为葡萄膜炎或巩膜炎。
（二）、贫血原因：
(1)非免疫性贫血，包括慢性贫血、缺铁性贫血、肾性贫血和继发于其他疾病的贫血等。
(2)免疫介导的贫血，包括自身免疫性贫血、纯红细胞发育不良、再生障碍性贫血等。
（三）、肾脏损害：
绝大部分系统性红斑狼疮都会损害肾脏，主要表现为蛋白尿、血尿、高血压，严重者出现肾病综合征，表现为大量蛋白尿（尿蛋白定量≥3.5g/d）、低蛋白水肿，伴程度不等的腹水、胸水和心包积液等。早期肾功能正常，严重者很快发展为慢性肾衰竭至尿毒症。
（四）、免疫相关的检查
1.血中存在多种自身抗体是其特点，最常见的抗体有：
①抗核抗体，病情活动时几乎％阳性；
②抗双链DNA抗体，特异性较高，但阳性率较低；
③抗Sm抗体：特异性很高，又称狼疮的特异性抗体，一旦出现，差不多能明确诊断。
2.补体C3和总补体：活动期二者含量均降低。
3.免疫球蛋白：活动期血中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM均升高。
（五）、肾组织病理学：肾穿取肾组织做病理学检查，对确诊有一锤定音的作用。
系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病，治疗当然首选激素来抑制免疫，足量治疗、剂量递减、小剂量长期维持等原则，同时合用免疫抑制剂等。大量沙坦类降压药降压、降尿蛋白、延缓肾损害。此外，针对各系统的损害进行对症治疗。
我们给他口服激素美卓乐等治疗。同时，进行中西医结合对症治疗。
四、案例总结
这位中年男性红斑狼疮患者，发病突然，首发症状以高热为主，最初无皮肤受损，病情需要深入分析与研究，这样才能够减少误诊，做出最正确、专业的诊断结果。
但是通过患者血沉快，中度贫血，这两项结果，很符合系统性红斑狼疮特征。抗体检测，抗Sm抗体阳性基本确定了诊断，最后，组织病理学检查对诊断就一锤定音了。
温馨提醒：对发热待查患者，不要忘记检测自身抗体、免疫球蛋白、风湿三项等涉及自身免疫性疾病的指标。
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