正清学术复发性多软骨炎病理变化
(一)软骨损害
复发性多软骨炎早期在光镜下表现为基质染色呈局灶性或弥漫性丧失,伴软骨组织周围中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞及浆细胞浸润。用奥辛蓝染色及PAS染色可显示软骨基质中酸性勃多糖减少,而中性黏多糖含量正常。后期则表现为软骨变性、坏死、溶解、炎症细胞浸润及纤维化,软骨陷窝消失,细胞数目减少,有的基质可液化形成囊腔,腔内有胶状物质。严重的病例可继发软骨膜炎和软骨膜纤维化。病变部位肉芽组织增生,将软骨分割成不规则的软骨片,并在肉芽组织增生的基础上伴有局部钙化及骨化。电镜下显示,被侵犯区域的软骨细胞含有大量的溶酶体、脂质和糖原;软骨细胞胞质的一些包涵物可扩散到损伤区。
(二)血管炎
复发性多软骨炎可累及大、小动脉,以主动脉受累多见。主要病理改变为血管炎,表现为血管周围淋巴细胞围绕,血管的内膜及外膜纤维化,中层斑片样纤维素性坏死,PAS染色阳性,炎性细胞浸润,胶原减少及弹性纤维碎片样改变等。当血管肌纤维层被破坏时,可形成动脉瘤。
(三)关节及其他病变
关节表现为慢性滑膜炎、血管扩张及慢性炎性细胞浸润。眼显示巩膜和结膜的嗜碱细胞增多,弹性组织断裂和减少。巩膜血管常被浆细胞和淋巴细胞包绕。角膜周边基质水肿、坏死及炎性细胞浸润。虹膜有淋巴细胞、浆细胞及肉芽组织的浸润。肾受累时,病理改变主要是肾小球损害,有不同程度的硬化、系膜增生及新月体形成。免疫荧光染色显示系膜区IgG,IgA,IgM及C3沉积。电镜下见毛细血管壁硬化、系膜区及包氏囊有电子致密物质沉积。
内容摘自:《正清风痛宁研究与应用指南》
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