二医院bull微科普反复发热为哪
63岁的张先生于近日入住我院肾病科风湿免疫科,此时他已经低热2个月,高热20余天,整个人看起来非常虚弱。每天下午与凌晨准时发起的寒颤、高热反复折磨着他。
张先生的恶梦般的病程始于今年4月,起初是低热,体温波动在37-38摄氏度左右,于6月14日起开始高热,体温达39摄氏度,每日午后及凌晨2次体温高峰,6月19日出现左耳痛,6月25日出现右侧面瘫、眼睛红伴随视力下降。
错综复杂的病情,多脏器功能受累,医院,愁容满面的一家人。
住院后患者病情逐渐展开,居高不下的炎症指标,肺CT显示双肺斑片状高密度影伴有空洞、血小板减少、右眼视乳头出血、双眼巩膜炎、面瘫、左耳痛等等,结核、病毒、真菌等感染筛查是阴性,影像学及骨髓穿刺也没有肿瘤的证据。
病情的推进是艰难的,线索太多,太芜杂,我们请相关学科反复会诊。感染?肿瘤?免疫病?是否能用一元化来解释病情的全貌?一张ANCA阳性的化验单,为诊断带来了曙光,考虑ANCA相关性血管炎,累及肺、耳、眼、神经系统,给予糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后,患者的体温正常了,炎症指标逐渐下降。患者终于漏出了久违的笑容。
ANCA相关性血管炎是一个多系统受累的自身免疫病,全身多个系统均可受到累及。让我从头到脚来给大家讲一讲。
眼:巩膜炎、眼眶肿物、鼻泪管阻塞;
耳:听力丧失;
鼻:血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡、过敏性鼻炎、息肉;
气管支气管:声门下或支气管狭窄;
肺部:呼吸困难、咳嗽、咯血、哮喘、肺间质病变和肺部浸润灶;
心脏:心包炎,心瓣膜炎,梗死,心肌病;
胃肠道:嗜酸性粒细胞性胃肠炎;
肾脏:血尿、蛋白尿、肾功能不全,有些病人可出现急性肾功能衰竭这也是ANCA相关性关节炎比较严重的情况;
关节炎/关节痛;
中枢神经:脑神经病变、占位,脑膜炎,脑缺血;
外周神经:多发性单神经炎和致残性感觉多神经病;
血液系统:嗜酸性粒细胞增高;
皮肤:紫癜、溃疡、肢端梗死和片状出血;
全身病变:发热、乏力、体重下降。
从上面的临床表现上来看,患者从头到脚、从皮肤到内脏都是可能出现病变的。确诊了血管炎,需要积极的糖皮质激素及免疫抑制剂的治疗,有些较重的病人可能需要大剂量的激素或丙种球蛋白的冲击治疗。尽管经过积极的治疗,ANCA相关性血管炎的死亡率和致残率仍然是很高的。患者5年的存活率仅为76%。早期发现、早期诊断、积极治疗是关键。
反复发热的患者一定要筛查免疫系统疾病!
王晔
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