还有ldquo鸟枪弹样rdquo

“鸟枪弹样”视网膜脉络膜病变(Birdshotretinochoroidopathy,BSRC)的眼底表现非常独特,典型特征为视网膜素色上皮(RPE)水平上的散在多发脱色素病变,这些病变使人联想到猎人用猎枪向纸靶发射鸟枪子弹时所见的形态,所以就创造了“鸟枪弹样”视网膜脉络膜病变的名称。年,Ryan教授最早描述了13名这样眼部表现的患者,虽然在葡萄膜炎研究历史上,BSRC也曾被称为“鲑鱼斑脉络膜病”,“水稻粒脉络膜病变”,但鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是最广泛被接受的命名法,反映了该病的组织病理学特征,原发病灶位于脉络膜。BSRC实际上是一种临床上非常少见的后葡萄膜炎,主要出现在北欧血统的中老年白人,平均发病年龄53岁,范围15~79岁,患者中女性约占51~72.7%,我们中国人中很少见到。病变的主要特征这种病变的主要表现为:玻璃体炎、视网膜血管炎,以及视网膜色素上皮(RPE)和脉络膜水平的多发性、双侧、脱色素性病变。病灶主要位于眼球赤道部以后的视网膜脉络膜。典型病例表现为,从视盘开始呈放射状分布的类椭圆斑点状病灶。

BSRC视网膜散在的多发性脱色素斑点

(图片来自:DiagnosisTreatmentofUveitis)

BSRC的病因虽然病因尚不完全清楚,目前也没有发现与某些系统性疾病相关,但鉴于视网膜自身抗原反应性的表现,以及与该疾病特有的人类白细胞抗原(humanleukocyteantigen,HLA)HLA-A29表型很强的相关性,大部分学者认为自身免疫性炎症在发病机制中起主要作用。BSRC的流行病学BSRC在后葡萄膜炎患者中占6.0~7.9%,迄今为止有报道的最大的病例系列研究,是年到年从14个欧洲眼科诊所收集的名患者(只眼睛)。年至年,医院的眼免疫小组对19名后葡萄膜炎患者给予了BSRC的诊断,占名后葡萄膜炎患者的7.9%。BSRC的规范治疗BSRC一般为慢性病程,以反复多次发作和自行缓解为特征,虽然少数患者不经治疗或仅使用全身皮质激素即可保持良好视力,但像很多自身免疫性葡萄膜炎一样,早期就开始正规免疫调节疗法(immunomodulatorytherapy,IMT)是长期控制炎症,并保持视网膜完整和良好视觉功能的最佳治疗方案。BSRC作为一种“新的”葡萄膜炎类型,在中国发病率很低,很容易被忽视,导致治疗的不规范,从而影响患者预后的视力恢复。参考文献:1.DiagnosisTreatmentofUveitisSecondEdition().CStephenFoster.AlbertTVitale2.Ryan’sRetina().AndrewP.Schachat3.TheRetinalAtlas.2ndEdition()K.BaileyFreund预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇


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