体格检查:生命体征平稳
患者男性,27岁
心脏瓣膜病变是本病例的另一突出表现,为中-重度主动脉瓣关闭不全文献报道rpc主动脉瓣病变发生率约为5%,以主动脉瓣关闭不全多见,通常是由于主动脉炎症、主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致,而非主动脉瓣膜病变心瓣膜病变往往预后差,1/3以上患者需要行瓣膜置换术;有研究提示52.6%瓣膜置换后4年内死于心血管事件心脏病变作为溃疡性结肠炎的肠外表现少见,主要包括心包炎、心肌炎和传导异常文献报道1例39岁男性活动性溃疡性结肠炎患者,应用美沙拉嗪治疗后出现心包心肌炎及重度二尖瓣关闭不全,停药后痊愈约1/3rpc患者合并血液系统疾病、结缔组织病、血管炎、皮肤病、或其他自身免疫病,包括溃疡性结肠炎本例为合并溃疡性结肠炎继发性复浅层巩膜炎症状发性多软骨炎,主动脉瓣关闭不全主要为rpc所致2008年6月下旬出现发热,最高体温39℃,右耳外耳道和左耳耳廓肿痛,不能触碰,无外耳道流液、听力下降、耳鸣及眩晕抗感染治疗后双耳肿痛稍减轻,但出现流涕、痰中带血丝和气短,于2008年7月29日住院诊治体格检查:生命体征平稳,左耳耳廓肿胀显著,触痛明显,乳突无压痛双肺呼吸音清,心前区无隆起及异常搏动,心界不大,心律齐,主动脉瓣听诊区和心尖部可闻及舒张期杂音,未闻及心包摩擦音腹部及四肢查体未见异常既往患溃疡性结肠炎6年,2005年10月结肠镜检查示全结肠黏膜糜烂、浅溃疡,接触易出血;当时查超声心动图未见异常间断应用美沙拉嗪、琥珀酸氢化可的松及肠道益生菌治疗,腹泻、便血时轻时重
目前多应用糖皮质巩膜炎怎么治疗激素联合免疫抑制剂治疗rpc,以缓解症状本病例规范应用大剂量糖皮质激素和环磷酰胺/硫唑嘌呤治疗,随访2年期间软骨炎无复发,心瓣膜病变稳定病变主要局限在声门下部患者,可试用在环杓关节局部注射糖皮质激素治疗leroux等报道了9例难治性rpc患者,应用利妥昔单抗治疗6个月和12个月后无患者达到完全缓解,一部分患者病情稳定,另一部分患者病情恶化
讨 论
:雨声
病例报告
fig1 histopathologicfindingsofauricle:chronicinflammationofcartilagehe,×60)
实验室检查:血白细胞7.12×109/l,红细胞3.62×1012/l,血红蛋白95g/l,血小板300×浅层巩膜炎症状;109/l;尿、便常规正常,便潜血阳性血肝肾功能正常;红细胞沉降率11mm/h,c反应蛋白9.8mg/l;血清γ球蛋白24.7%,免疫球蛋白g18.8g/l抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体、抗ds-dna及抗可提取核抗原(ena)抗体均阴性超声心动图示左室增大(舒张末内径62mm,收缩末内径42mm);主动脉瓣无冠瓣冗长,左冠瓣短小伴闭合不良;主动脉瓣见中一大量返流束左耳廓活检病理示少许软骨组织、软骨周围纤维组织显慢性炎症(图1)诊断为复发性多软骨炎、主动脉瓣关闭不全(中一重度),溃疡性结肠炎给予口服泼尼松(55mg/d)联合环磷酰胺静脉滴注(0.4～0.6g/1～2周)治疗1周后患者耳部肿痛明显好转,无痰中带血4周后泼尼松逐渐减量,环磷酰胺6月后改为硫唑嘌呤100～50mg巩膜炎用什么药/d,随访3年病情平稳,每6～12月复查超声心动图未见心脏病变加重
图1 左耳廓少许软骨组织、软骨周围纤维组织显慢性炎症(he,×60)
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,rpc)是一种病因未明的系统性自身免疫性疾病,其临床特点是反复发作的软骨组织进行性炎性破坏性疾病,主要表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累本例患者以主动脉瓣受累为主要表现、伴有溃疡性结肠炎的复发性多软骨炎目前认为rpc是一种免疫介导的疾病,机体产生主要针对ⅱ型胶原的自身免疫反应,造成软骨破坏其诊断主要依靠临床表现,1976年mcadam等提出诊断标准:(1)双耳复发性软骨炎;(2)非侵蚀性多关节炎中医治疗巩膜炎;(3)鼻软骨炎;(4)眼炎症(包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、外巩膜炎及葡萄膜炎等);(5)累及喉和/或气管软骨的呼吸道软骨炎;(6)耳蜗和/或前庭受损(感觉神经性耳聋、耳鸣和/或眩晕)具有上述标准3条和3条以上者,必要时得到病变软骨活检证实,即可确诊为早期诊断,目前认为只要耳、鼻、喉-气管3处软骨中有2处出现软骨炎;或者存在1处软骨炎,伴有眼炎、耳蜗一前庭损伤、或血清阴性关节炎中的2项可以确诊本例患者临床上表现为发热,咳嗽、咯血,以及耳廓肿痛;左耳廓活检病理提示软骨慢性炎症;糖皮质激素治疗有效;故rpc可以诊断
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