奇怪的风湿免疫病系列丨科根综合征
奇怪的“包块”
?病例简介?
女，48岁，年5月开始出现左臀部皮下包块，鸡蛋大小，伴肿胀、压痛、皮温升高。3周后开始出现发热，体温37.5-38℃，伴畏寒、寒战、乏力、大汗，伴双眼充血，咽后壁黏膜充血，鄂上壁散在出血点，右颌下淋巴结肿大。
?诊治过程?
左臀部包块行彩超提示蜂窝组织炎可能，双眼球结膜混合充血眼科诊断虹膜睫状体炎。予以抗生素抗感染治疗，疗效不佳。继之出现视力下降、耳鸣、双耳听力下降，伴眩晕。
左臀部包块活检病理结果回示：脂膜炎（皮肤真皮层血管周围少量淋巴细胞浸润，纤维增生伴玻璃样变性；皮下脂肪组织中见大量泡沫样组织及淋巴细胞浸润，部分血管壁上见慢性炎症细胞浸润）。
结合患者临床表现及病理结果，考虑诊断：科根综合征。予以糖皮质激素、丙球及免疫抑制剂治疗后体温恢复正常、双眼充血好转、视力听力逐渐恢复、耳鸣眩晕好转、炎症指标正常。
?科根综合征?
科根综合征是一类罕见的疾病症候群，病因不详。发病年龄为5～64岁，主要发病于青年人，主要表现为角膜炎、前庭功能障碍、突发听力下降等。
临床表现
非特异性表现：头痛，关节痛，发热，肌痛等
眼部表现：角膜炎，多双眼发病，表现为眼睛发红、疼痛、畏光、视力模糊。非典型性者可表现为虹膜睫状体炎及后葡萄膜炎、结膜炎、巩膜炎、视网膜血管炎及青光眼、白内障等。
听力和前庭功能受损表现：眩晕、恶心、呕吐、共济失调、耳鸣、突发性感音神经性聋主要发病于青年人。
其他表现：皮肤血管炎、消化道出血、蛋白尿和镜下血尿和神经系统受累。
如何治疗
糖皮质激素是首选药物；
免疫抑制剂：环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、甲氨蝶呤、来氟米特等；
手术治疗：人工耳蜗植入术，行角膜板层移植或穿透性角膜移植术。
温馨小贴士
1.出现皮肤或皮下病变，病变部位活检病理很必要。
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