认识系统性红斑狼疮系列之常见临床
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤,临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,如皮肤、关节,浆膜、心脏、肾脏,中枢神经系统、血液系统等等,该病在世界范围内均有出现,患病率为4/10万~25/10万,亚洲及黑人患病率较高,我国的患病率为70/10万~75/10万。女性发病明显多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,老人及儿童也可患病。
症状体征
1.早期表现以20~40岁多见,多数病人最后都有多脏器损害,但在早期可仅有1个脏器受累的表现,同时伴有自身抗体(尤其是抗核抗体,简称ANA)阳性的实验室发现,这可对本病的诊断提供可靠的线索,因本病的临床表现变化无常,起病方式多变,可几个脏器同时起病,也可相继出现几个脏器受损的表现,多数都有一定的起病诱因(感染,日晒,情绪受刺激),最常见的早期症状为发热,疲劳,体重减轻,关节炎(痛),较常见的早期表现为皮损,多发性浆膜炎,肾脏病变,中枢神经系统损害,血液异常及消化道症状等。
2.系统性表现
(1)发热;
(2)关节肌肉症状:有关节痛者占90%以上,常为先发症状,且常与皮损,发热和其他内脏损害同时发生,典型的特征为发作性对称性关节痛,肿胀,常累及手指的远端小关节,指间关节,掌指关节,腕关节和膝关节,也可累及其他关节。
(3)皮肤损害:80%的病例可出现皮肤损害,以皮疹为最常见,典型皮损为发生在面部的蝶形红斑,对称性分布于双侧面颊和鼻梁,边缘清楚,为略微隆起的浸润性红斑。
(4)血液学:几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变,其中以贫血为最常见,这与微血管病变,铁的利用障碍,慢性肾脏病变等因素有关,约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血,常伴有脾大,此外,本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血。
(5)肾脏病变:最为常见,对本病进行常规肾活检显示,几乎都有肾损害,仅半数病例有临床症状,狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征,狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞,白细胞,蛋白和管型,肾功能早期正常,随着病程延长,肾功能亦逐渐恶化,晚期可出现尿毒症。
(6)心血管系统症状:系疾病本身及长期接受激素治疗所致,心脏损害见于2/3以上的病人,包括心包炎,心肌炎和心内膜炎等。
(7)呼吸系统:见于50%~70%的病人,胸膜,肺实质和肺血管均可受累,其中以胸膜炎为最常见。
(8)消化系统:可发生于半数以上的病例,表现为腹痛,尤以狼疮危象为明显,常误诊为急腹症,可伴有腹水,且常反复发作,胃肠道血管炎是本病非特异症状。
(9)神经系统症状约见于50%以上的病人,常累及中枢神经系统,可出现各种形式的神经病和精神病,如神经官能症,癫痫,脑器质性病变,脊髓和周围神经病变等,精神,神经系统症状可以是首发症状,但更常见于病程中或晚期,有人称此为狼疮脑病或神经精神型红斑狼疮。
(10)五官症状:多表现有眼部症状,以眼底改变为主,其特征为视网膜有白色渗出,出血,水肿,视盘水肿,小动脉变细,边界有清楚的棉花状渗出物,内含细胞样体,还可发生结膜炎,浅表性巩膜炎,个别病例表现为顽固性牙痛,牙周脓肿。
(11)淋巴结:本病常有不同程度的淋巴结肿大,以腋窝处淋巴结肿大为明显,其次为颈部,偶尔可发生全身淋巴结肿大,内脏淋巴结肿大多见于肺门,纵隔和支气管分叉处,后者可引起肺中叶综合征。
(12)狼疮危象:系本病的一种恶化表现,其表现为高热,全身极度衰竭和疲乏,严重头痛和腹痛,常有胸痛,还可有各系统的严重损害如心肌炎,心力衰竭和中枢神经系统症状,表现为癫痫发作,精神病和昏迷,伴发局部感染或败血症等,如肾脏受累,肾功衰竭可导致死亡。
3.重叠综合征本病除与其他风湿病重叠外(参见重叠综合征),尚可与其他非结缔组织病性自身免疫病重叠,这类疾病包括甲状腺炎,甲状腺功能亢进症,肾上腺炎,恶性贫血,血栓性血小板减少性紫癜,慢性胃炎等。
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