比格威丨类肉瘤病

类肉瘤病又名结节病,是一种病因不明的侵犯多系统的全身病。主要侵犯胸内脏器,占90%。眼部受累占本病中之20%~50%,眼部首发结节病症状者较少见。

丨病因与发病机制

本病可能是属于迟发型超敏反应,T细胞无反应性和细胞免疫障碍,淋巴细胞增生伴B细胞活性增高,体液免疫亢进。

病变组织表现为肉芽肿性改变。主要由类上皮细胞构成的结节,无干酪样变和周围淋巴细胞浸润。

丨临床表现

眼结节病中眼球各部分组织均可受累,其中葡萄膜炎是主要的表现,占40%~72%。急性前部葡萄膜炎的特征为羊脂状KP,约1/4患者可见虹膜结节及脉络膜大而粉红的结节。视网膜蜡样渗出或小圆形结节,视神经乳头也可受累。玻璃体病变呈雪球样混浊。严重病例,晚期可继发青光眼及后巩膜炎而失明。

全身体征:皮肤病变多见于女性,面部红斑、丘疹、结节、涎腺肿大,但此病主要为肺部病变及肺门淋巴结肿大等。

丨诊断

可依据全身的特征性表现、胸片、化验室免疫指标、组织活检,眼部B超,CT扫描等检查有助于诊断。

丨治疗

尚无特异疗法,因部分患者有自愈倾向。局部对症治疗及全身免疫抑制剂,或全身应用环孢素A,FK-等免疫抑制剂,可能会使病情缓解。

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