韦格纳肉芽肿病WG
Wegener肉芽肿病(Wegener’Sgranulomatosis，WG)该病在年由Klinger首次描述，在年由Wegener进一步作了病理学的描述，近来被更名肉芽肿病伴多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis，GPA)是一种非感染性坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。男性略多于女性。常累及头颈部、肺，其次是肾，还可累及关节、皮肤，并可侵犯心脏、神经系统，其中肺受累最为常见。
头颈部病变可有鼻窦炎、鼻腔病变、中耳炎、听力下降、结膜炎、巩膜炎、角膜溃疡等。累及肺可表现为胸闷、气促、咳嗽、咯血、胸膜炎。肾脏损害可出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压、肾病综合征，最终导致肾功能衰竭。累及皮肤可表现下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑丘疹、皮下结节、坏死性溃疡等，皮肤紫癜最常见。关节病变较为常见，多数表现关节疼痛、肌痛。神经系统病变很少为首发症状，约1/3的患者可出现，以外周神经病变最常见，多见对称性的末梢神经病变。累及心脏可出现心包炎、心肌炎，但少见。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血。
肺内影像学表现多种多样：x线胸片显示胸部浸润影、结节影，CT表现为双肺结节样改变，部分病例结节周围可见磨玻璃样改变，即“晕轮征”;还有坏死性空洞表现;小片、大片状或弥漫性浸润灶，部分合并双肺间质性改变;亦有胸腔积液、纵隔淋巴结肿大表现。但双肺多发结节是本病最常见、最主要的影像表现。毛玻璃影和血管支气管束增宽也是WG／GPA常见改变；治疗后高分辨CT可显示支气管扩张和小叶间隔影，提示慢性纤维化改变。
实验室检查中C-ANCA阳性率较高，有研究指出C-ANCA的特异性达90%-97%，敏感性可达95%，约5%-10%的患者P-ANCA阳性，亦有报道ANCA阴性。其他异常检查有白细胞、血沉、C反应蛋白升高，贫血，类风湿因子升高等，WG的主要病理改变为肺实质坏死、血管炎、肉芽肿性炎症。治疗主要有糖皮质激素、免疫抑制剂，其他治疗有生物制剂、复方新诺明片、血浆置换、透析等。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是系统性坏死性血管炎的血清标志物
临床意义：
1.ANCA可出现两种核型：①胞浆型（c-ANCA）：主要与韦格氏肉芽肿血管炎有关；
②核周型（P-ANCA）可在Churg-Strass综合症及溃疡性结肠炎的病人中产生。
2.ANCA对于血管炎疾病的鉴别诊断和预后估计均有价值，而且是疾病活动的一个重要标志。有研究表明，c-ANCA在血管炎复发前2-5周可升高4倍。
（Churg-Strass综合症：变应性肉芽肿性血管炎（AllergicGranulomatosiswithPolyangiitis,AGPA)是年Churg和Strauss首次描述，外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。）
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[1]孟凡青,孙琦,张德平,等.肺Wegener肉芽肿病/肺肉芽肿病伴多血管炎的病理诊断[J].诊断病理学杂志,(7):-.
Wegener肉芽肿病(Wegener’Sgranulomatosis[ɡr?nju,l?um?t?usis]，WG)
肉芽肿病伴多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis[,p?li?nd?i?t?s]多血管炎，GPA)
tough（[t?f]坚韧的、艰苦的、不幸的）
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当你身处险境的时候，不要说“为什么是我”？要说“放马过来吧”。
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