惟视诊室告急2岁小朋友突发眼底肿
伴有视网膜下液的眼底肿物在儿童患者中的可能诊断包括:视网膜母细胞瘤,脉络膜血管瘤,脉络膜黑色素瘤,以及炎性巩膜炎。如何鉴别呢?请你来一起诊治一下这位2岁的小朋友吧。
病例特点2岁白人男童,因“脉络膜肿物”转诊。2周前出现左眼轻度眶周水肿和轻度眼痛,疑诊鼻窦炎予抗生素治疗,治疗后症状无好转。过去1周半内有流感样症状,服用布洛芬无明显效果。否认特殊全身病史及家族史。眼眶MRI示眼内肿物,可疑视网膜母细胞瘤。
查体:视力:双眼可固视及追光。右眼前节和后节均正常。左眼眶周水肿、轻度眼睑水肿伴结膜水肿,轻微白瞳征。左眼散瞳眼底:黄斑区视网膜下实性灰色肿物,周围伴有视网膜下液(图1A)。全麻下检查证实了实性肿物,直径12mm,厚度5.1mm,B超声示超声波密度(图1B)。肿物边缘不清,未见滋养血管。FFA示视盘轻度高荧光,肿物微弱高荧光,其上散在点状高荧光渗漏。OCT示中心凹3.2mm范围内视网膜下液。
图1.A,散瞳下检眼镜检查发现左眼黄斑区灰色肿物直径12mm,厚5.1mm,可见视网膜下液。B,B超证实眼底肿物,视网膜下液和眼球后壁外的回声。
答案C.口服皮质类固醇治疗
讨论本例患儿眼周疼痛等症状很少与视网膜母细胞瘤或脉络膜肿瘤相关。一些少见的情况下,视网膜母细胞瘤自发坏死、相关性新生血管性青光眼或脉络膜黑色素瘤可导致眼痛。然而,本例患儿未见以上肿瘤重要的诊断特征,包括:超声未发现病灶内钙化(视网膜母细胞瘤特征),FFA未见双循环、超声未发现挖空征(两者均为黑色素瘤特征)。B超示显著的球后Tenon囊水肿(T征)(图2),此为后巩膜炎的典型特征。
后巩膜炎是一种威胁视力的巩膜炎性疾病,最常见于成年女性。可为特发性,也可由感染,创伤,相关全身性疾病或既往眼科手术造成。由于该疾病少见且临床表现多样,可导致误诊。后巩膜炎可表现为整个巩膜后部增厚的弥漫型,或类似于眼内肿物的局限性巩膜增厚的结节型。儿童后巩膜炎尤其罕见。患儿可出现疼痛,炎症以及眼外肌运动受限。与成人患者相反,很少发现儿童患者伴有全身异常。本例患儿的风湿病检查为阴性,包括抗中性粒细胞胞浆抗体,类风湿因子和HLAB27。后巩膜炎可以用非甾体类抗炎药物,皮质类固醇或免疫抑制剂治疗。皮质类固醇治疗后肿块消退可以更明确地排除视网膜母细胞瘤和脉络膜黑色素瘤。
患儿预后口服皮质类固醇治疗5周,每日口服泼尼松龙2mg/kg,缓慢逐渐减量。1周后,肿物迅速变小,厚度从5.1mm减小到2.8mm。9周后,肿物和视网膜下液完全消失,残留微小的视网膜色素上皮斑点。Tenon筋膜水肿轻度减轻(图2)。
图2.第9周,口服皮质类固醇治疗后复查超声,示眼内肿物和液体完全消失,Tenon筋膜水肿(T征)减轻。
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