病例报道21例非典型Cogan综合征患
WOW系列之《世界眼科新时讯》
年第二期：病例报道园地（二）
1例非典型Cogan综合征患者表现为浆液性视网膜神经上皮脱离的病例报道
病例报道
患者，女，71岁，右眼视力下降、幻视及视物变形2周，转诊至我处接受治疗。双侧轻度失聪、耳鸣及右眼角膜瘢痕进展3年，外用类固醇治疗史。检查发现患者右眼最佳矫正视力为20/40-2，左眼为20/25。右眼视物变形。未见瞳孔传入障碍，眼压正常。裂隙灯眼前节检查显示颞侧钱币状角膜基质瘢痕伴局部影子血管，诊断为间质性角膜炎。右眼可见假性晶状体前囊剥脱。眼后节检查未见玻璃体炎。眼底检查发现，右眼颞侧黄斑区视网膜神经感觉上皮微隆起、色素上皮改变，未见血管炎表现。频域光学相干断层扫描（OCT）显示，黄斑颞侧出现局部浆液性视网膜感觉神经上皮脱离，累及黄斑凹。左眼黄斑部未见异常。荧光血管造影显示，右眼颞侧视网膜感觉神经上皮脱离部位出现局部渗漏影且深染（图1）。患者的全血计数等血液学指标正常及梅毒检测阴性，双耳轻中度高频失聪。2周后，吲哚青绿血管造影显示，右眼颞侧视网膜感觉神经上皮脱离部位出现渗漏影与深染。患者视力及OCT症状未改善。诊断为继发于非典型Cogan综合征的局部脉络膜炎。玻璃体腔内注射地塞米松（μg）治疗局部脉络膜炎及浆液性视网膜脱离。2周后，OCT复查发现视网膜下液体消散；然而患者视力未改善（20/40-2）。再2周后，患者右眼视网膜下积液重新出现，遂进行后Tenon’s囊注射曲安奈德（40mg）治疗；1个月后，视网膜下积液消散，且患者视力改善（20/30-1）；Amsler网格测试，患者视物变形消失。
患者右眼荧光血管造影检查（A-C）
A：动静脉中期影像；B：静脉中期影像；C：静脉后期影像
讨论
该病例报道首次描述了继发于Cogan综合征的浆液性视网膜神经上皮脱离。诊治过程中进行了多种疾病的鉴别诊断，包括脉络膜炎、中心性浆液性脉络膜视网膜病、隐匿性脉络膜新生血管、后巩膜炎等等。根据OCT及血管造影术，其表现与前两种疾病一致。但考虑到患者既往有Cogan综合征样表现，我们认为最为可能的病因是炎症。玻璃体内注射地塞米松及后Tenon′s囊注射曲安奈德治疗阳性应答证实了我们的假设。虽然Cogan综合征的眼后节表现较为罕见，但及时确诊且使用类固醇治疗仍将缓解视网膜病变并可改善患者视力。
来源：SingerJR,etal.RetinCasesBriefRep.;9(2):-.
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