梁丹VKH的诊治，我们所面临的临
编者按：年6月24-25日，第二届岭南眼科论坛在广州顺利召开。本届论坛由广东省医师协会眼科医师分会主办，广东省医师协会眼科医师分会青年委员会承办。来自全国各地的20多位眼科知名专家齐聚一堂，共同交流和探讨眼科学近几年的热点问题、新进展及未来发展方向。在现场聆听中山大学中山眼科中心副主任梁丹教授的题为“VKH”的诊治，我们所面临的临床挑战的精彩演讲后，我们很荣幸地邀请到梁教授接受我们的专访，进一步分享她对“VKH”治疗方案，以及所面临的临床挑战和诊治误区的看法。
人物
聚焦
梁丹，教授，主任医师，医学博士，博士研究生导师，中山大学中山眼科中心副主任，广东省医学会细胞治疗分会常委。从事眼科医疗、教学和科研工作30余年，擅长葡萄膜炎等眼免疫性疾病的诊治。对葡萄膜炎、甲状腺相关眼病、炎性假瘤、过敏性结膜炎、角膜烧伤等免疫性疾病发病机制、治疗策略等有深入研究，积极运用医学科学最新进展提高难治性免疫性眼病的诊治，在眼外伤和角膜疾病诊治方面经验丰富。
图2.梁丹教授在接受采访
“VKH”的临床表现和病因
据梁教授介绍，“VKH”是指伏格特-小柳-原田综合征，这是一种在临床上非常常见的，严重影响视力预后的疾病，此种疾病的患者大约占葡萄膜炎专科的16%。“VKH”是累及有色人种比较多的葡萄膜炎，既累及眼前段，也累及眼后段，在中国和日本的发病率较高。尽管“VKH”的发病可能与病毒感染、患者的遗传背景，以及免疫系统功能紊乱有关，但它真正的发病原因尚不清楚。主要是由于各种原因导致色素细胞的抗原暴露，T淋巴细胞攻击色素组织，如脉络膜、睫状体和虹膜等，产生免疫免疫炎症损害。因为T淋巴细胞攻击了整个色素膜，所以患者会出现眼后段以及眼前段炎症反应。
“VKH”主要治疗方案：激素和免疫抑制剂相结合
梁教授讲到，“VKH”是一种自身免疫性疾病，目前临床上主要以激素和免疫抑制剂治疗为主。激素治疗早期可能会采用大剂量的冲击治疗，但是实际上是否有必要用非常大剂量的激素，比如说甲基强的松龙1g或者mg，在临床上还是有争议的。一项回顾性研究显示大剂量的冲击治疗与口服强的松1-1.2mg／kg两种治疗方法预后没有有区别。经过查阅相关文献后，梁教授发现报道接受大剂量（1g或者mg）冲击治疗方法的，大部分还是欧洲的患者。关于早期激素冲击治疗，剂量究竟怎么用，还缺少临床循证医学依据。但梁教授特别指出：激素需要长时间、逐步减量的使用，不能过早的停用激素，认为根据病情激素至少要使用6-8个月。同时，激素治疗也应该配合免疫抑制剂治疗。免疫抑制剂治疗能够减少激素的用量，并且能够预防病情复发。在临床上有很多这样的病例，患者一开始接受大剂量的激素冲击治疗，然后快速减量，一个月内患者就复发了。这种情况在临床上是要特别注意避免的。
关于“VKH”的治疗方法，梁教授认为目前还缺少RCT的循证医学依据，但每个医生都有自己的临床经验。梁教授结合相关文献，以及自己的临床经验总结了“VKH”治疗中必不可少的三个方面：（1）激素治疗是一个逐步减量的过程；（2）激素需要长时间使用；（3）需要联合免疫抑制剂治疗，随后要动态地随诊患者眼底的改变，调整激素与免疫抑制剂的用量。
“VKH”治疗的临床挑战和诊治误区：不畏道阻且长
梁教授为我们总结了以下几点临床医生在“VKH”治疗中所面临的挑战和最常出现的诊治误区。
关于“VKH”的诊断：
梁教授表示，从诊断上看，“VKH”有时跟多发性中浆和后巩膜炎鉴别起来比较困难。“VKH”大部分是双眼发病，多发性中浆有的也是双眼发病。但在做荧光造影的时候会发现，多发性中浆视盘不会高荧光，而“VKH”眼底荧光血管造影会显示色素上皮针尖状高荧光点，快速渗漏，融合成多湖状视网膜下荧光积存。另外，多发性中浆是一种自限性疾病，而“VKH”不是。
“VKH”跟后巩膜炎在临床上也比较难鉴别。后巩膜炎临床表现为疼痛，一般是单眼发病，也有双眼发病，主要通过B超的“T形”征来鉴别。一部分“VKH”患者不一定有耳鸣耳痛这些症状。有的患者表达能力不好，难以区分头痛、脑膜刺激征和眼痛。急性期“ＶＫＨ”患者脑脊液检查淋巴细胞增高可以帮助鉴别，但是这种诊断方法并不常用，眼科医生可通过B超来鉴别后巩膜炎。总之，临床医生在诊治过程中，要有意识地去鉴别“VKH”和后巩膜炎。
关于“VKH”的治疗：
梁教授总结了自己在临床上遇到的“VKH”复发的病例情况。“VKH”治疗中常常出现的问题是，患者治疗初期激素用量很大，但减量又很快，患者停药以后病情就复发了，因此梁教授认为这种方案是很不合理的，患者既承受了副作用，病情又会复发。临床研究发现激素用到6-8g的时候，患者比较容易出现心血管事件，股骨头坏死事件，所以梁教授强调要严格控制激素的总体用量，在减量的过程中要把免疫抑制剂加进去，并在治疗过程中随访患者的视力情况，根据FFA、ICG以及OCT的结果来看治疗效果，调整激素与免疫抑制剂的用量。激素主要是抗炎，对免疫系统的调节还是需要依靠免疫抑制剂来加强。
梁教授表示，根据相关文献和其临床经验来看，一般用药都要用到两年以上，否则患者病情会反反复复发作，会出现前段的葡萄膜炎，虹膜粘连等很多问题。从梁教授临床上治疗的病例来看，很多患者初始不使用那么大剂量的激素，治疗效果也很好，后期晚霞状眼底不明显，视力恢复很好，炎症复发也很少。因此梁教授特别强调，在临床上眼科医生要把握好激素的缓慢减量，并且联合免疫抑制剂治疗。ICG与OCT随访对病情监控、调整用药非常重要。
关于“VKH”的诊治误区：
梁教授还讲到，停药太早是“VKH”的一个诊治误区。另外，有些局部激素用的太过量容易导致青光眼。对于其个人来说，如果患者前部炎症不是非常严重，那么局部激素的用量就不会非常大。梁教授认为，激素用了一段时间起效后用量就可以慢慢降下来。
图2.梁丹教授和AME编辑合影
最后附上精彩的采访视频，一睹名家风采↓
采写编辑：刘沙、李嘉琪，AMEPublishingCompany
视频编辑：麦雪芳，AMEPublishingCompany
致谢：感谢中山眼科中心刘强在采访问题，文案校对上给予的支持和帮助。
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