病例分享边缘溃疡性角膜炎一例
一位69岁男性，主诉两个月来左眼间歇性刺痛，服用布洛芬可缓解症状。病人还有畏光和视力缓慢下降的情况。他否认视物变形或眼前漂浮物。眼科既往史有双眼开角型青光眼。几年前，右眼有类似情况发生。全身除了复发性鼻窦炎和鼻出血,其他内科、外科、家族史和个人史均为阴性。
检查结果发现，右眼视力光感、左眼视力手动/眼前1英尺。眼压右眼未测出，左眼16。眼外部检查显示眼睑正常。右眼呈现萎缩前的完全角膜血管化；左眼的照片如上图所示，明显提示有周边角膜变薄、血管化,但却没有炎症侵润现象。前房提示有角膜后沉着物和轻微的细胞反应，有虹膜粘连和轻度白内障。
1.下一步最有助于判断原发病诊断的检查是什么?
a.前房穿刺术和房水分析
b.角膜缘的角膜结膜组织活检/
c.角膜刮片的培养和镜检
d.系列的血清实验室检测
e.眼眶CT或MRI影像学成像
2.最可能的诊断是什么?
a.类风湿性关节炎
b.多动脉炎性结节病
c.Wegener肉芽肿病
d.系统性红斑狼疮
e.以上都不是
3.最合适的处理是什么?
a.系统性免疫抑制剂
b.局部强化抗生素眼药水
c.结膜下类固醇激素注射
d.Gunderson结膜瓣
e.穿透性角膜移植术
结合病史，思考一下。
1.下一步最有助于判断原发病诊断的检查是什么?
d系列的血清实验室检测
检查发现有明显的边缘溃疡性角膜炎(PUK)或mooren溃疡累及巩膜。这种异常通常继发于系统性免疫介导和类风湿性问题。患者的鼻部异常和既往的鼻窦炎史支持系统性炎症病变。实验室检查将有助于发现原发病。
实验室检查结果提示这个病人ESR阳性达49，过氧化物酶抗体阳性。其他的检查阴性或正常:如血管紧张素转换酶、干扰素、乙肝和丙肝抗体和抗原、类风湿因子、抗核抗体、p-ANCA、c-ANCA、蛋白酶3抗体、C反应蛋白、白细胞计数、尿液分析。
2.最可能的诊断是什么?
cWegener肉芽肿病
PUK与相关的鼻窦炎和鞍鼻畸形高度提示是Wegener肉芽肿病。PUK可以并发在下列情况，如溃疡性结肠炎,酒渣鼻和复发性多发软骨炎。病人全身情况已在前面列出，没有发现像关节疾病、肾脏疾病、肠道疾病、皮炎和耳软骨畸形，诊断只支持限局性的Wegener病。
3.最合适的处理是什么?
a系统性免疫抑制剂
PUK通常局部应用眼表润滑剂和胶原酶抑制剂(如四环素)。最有效的治疗包括长期系统性免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢霉素。鉴于这种炎症是非感染性的，不建议积极的抗生素治疗。局部类固醇可能会有帮助；然而,结膜下注射在有严重巩膜炎时是禁忌的，因为存在巩膜穿孔的风险。结膜瓣遮盖可能对角膜溶解有帮助；然而,也有人认为结膜瓣会加速免疫介导的溶解。此外,这个病人有一只近萎缩的眼；因此如果可能的话，应该避免在他另一只眼实施结膜瓣手术。角膜移植是不大可能成功的，尤其有角膜溶解和广泛血管化的情况下。它也无助于原发病。
来源：ORBISCyber-Sight
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