一文读懂耳朵眼部均出现异常这个罕见
科干综合征相信对于大多数人来说，是一种非常陌生的疾病，当然此病在临床上也是一种罕见病症。
但是近几年来随着环境的污染和生活上的污染，我们患上此病的几率却是越来越大了，所以我们对此病提高警惕是非常有必要的。
起病多急骤，有些患者以上呼吸道感染为前驱症状，另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状。
还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状，部分患者以突发性耳聋，伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。
什么是科干综合征？
Congan（科干）综合征又称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征，是一种累及眼、听觉一前庭系统的综合征，科学家发现该病患者血清中存在抗角膜、内耳的抗体，认为其眼和位听神经的损害与特异性自身免疫有关，属于系统性血管炎范畴，是一种自身免疫性疾病。
年Cogan首次报道本病而命名，做为一种临床上罕见的全身性疾病，发病时症状无特异性，各种症状可不同时出现，常常给临床医生的诊断带去极大的难度。
科干综合征有什么表现？
全身系统损害：由血管炎引起,可累及大中小血管。
心血管系统主动脉炎是最严重的系统性损害，其他系统也可见多种不同损害，如消化系统，轻者可只出现腹部不适，严重者可出现消化道溃疡，消化道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的，可引起上消化道或下消化道出血；
眼部症状：典型为斑片状颗粒状角膜浸润，可见结膜炎，巩膜炎，葡萄膜炎，视网膜动静脉阻塞，青光眼等，可累及单侧或双侧，多周期性发作；
内耳症状：可表现为骤然出现梅尼埃病样发作，可见眩晕、恶心、呕吐、共济失调，如果未及时治疗常有进行性听力丧失，可双耳或单耳聋。
但需要注意的是，前庭听力症状可以与眼部症状同时出现，也可间隔数周至2年先后出现；系统损害可以在发病早期出现，据报道称，一般在首发症状出现后2个月-7年内出现系统损害的发生率在63%-72%。
除此之外，还会出现一些非特异性全身性表现，包括发热、体重减轻、疲乏、关节痛和肌痛、头痛、淋巴结肿大、脾大、腹泻、血便等。
科干综合征辅助检查
血液学检查方面，多数病人可出现血沉加快和白细胞增多，部分病人有嗜酸性粒细胞增多。
血清补体水平一般正常，抗核抗体阴性。
听力图和眼震电流图多见异常，血管造影可以显示异常，常可提示大动脉受累。
科干综合征如何治疗？
Cogan综合征的治疗以糖皮质激素为主,对眼、血管和内脏的病变有效，前庭-听觉障碍对激素反应明显，早期应用可防止听力恶化，使用激素起效后需要逐渐减量维持，糖皮质激素无效时可联合应用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环磷酰胺或环孢素A等；
巩膜炎角膜炎可局部激素、普拉洛芬与环孢霉素A滴眼液治疗，预后较好。
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