RadioGraphics头颈部肉芽肿性
切勿迷头认影，谨记形影相顾。
熟知去脉来龙，再作鉴影度形。
莫道病影异同，八九不离九十。
肉芽肿性疾病（GD）在组织学基础为淋巴细胞背景下的多发单核炎性细胞和巨噬细胞浸润。肉芽肿的形成有利于局限或规避炎症对周围组织的刺激，进而形成局灶性炎性反应和破坏。
GD通常会有系统性表现，累及全身多个器官。头颈部好发部位：眼眶、鼻窦、唾液腺、上消化道、颞骨或颅底。主要影像学表现包括鼻窦内密度增高、眼眶或其他软组织肿块、骨质破坏、呼吸道狭窄、淋巴结受累和唾液腺浸润、血管移位、血管狭窄或闭塞。GD影像学表现多与恶性肿瘤的影像学表现有重叠，在诊断恶性肿瘤时应将GD作为一个鉴别诊断。诊断需结合临床诊断、实验室检查结果、临床表现或症状。
病因
自身免疫性
GPA(肉芽肿性多血管炎，韦格氏肉芽肿)：罕见、多系统、坏死性血管炎。经典三联征为坏死性呼吸道肉芽肿、小血管炎和肾病。多表现为慢性鼻窦炎、鼻衄和鼻炎的鼻腔鼻窦疾病
变应性肉芽肿性血管炎：哮喘、鼻腔疾病、系统性血管炎和嗜酸性粒细胞增多症。患者多表现为过敏性鼻炎和鼻腔多发息肉
白塞病：一种累及中枢神经系统自身免疫性血管炎，可引起粘膜溃疡、葡萄膜炎和感觉神经性耳聋
感染：
结核：多继发于肺部感染或血源性传播，头颈部多为淋巴结结核，但非结核性分枝杆菌是引起头颈部淋巴结病变的更为常见的因素（尤其是在儿童多见）
猫抓病：主要由巴尔通氏体引起，以局部皮损及引流区域淋巴结肿大为主要特征，病程呈自限性。该病也可以引起角膜病变
梅毒：由梅毒螺旋体感染引起，在头颈部多累及淋巴结、粘膜以及听力下降
麻风病：由麻风分支杆菌感染引起，可引起粘膜溃疡、淋巴结病变及鼻腔塌陷
真菌性GDs:包括组织胞浆菌病（荚膜组织胞浆菌）、酿母菌病（皮炎芽生菌）。
散发型组织胞浆菌病在头颈部多引起粘膜溃疡，常见于婴儿、老人及免疫抑制的病人
慢性酵母菌病与结核病鉴别较难，可引起咽部粘膜病变
放线菌病：可出现头颈部软组织肿块，多累及头颈部瘘管及鼻窦通道
鼻硬节杆菌：可出现鼻内肿块，也可累及下呼吸道，引起呼吸道狭窄
特发性
结节病：特发性系统性GD，肉样上皮样肉芽肿可出现在多个器官。在头颈部，眼眶和唾液腺为常见发病位置，也可累及上呼吸道、鼻腔鼻窦、血管以及颅内等位置
遗传性
慢性肉芽肿性病是一种遗传学疾病，多于X染色体相关，出现免疫系统障碍及多器官肉芽肿形成。多为儿童时期发病，成人发病也不少见。在头颈部，多为淋巴结受累。由于患者免疫力障碍，非典型性细菌和真菌感染可一斤鼻腔鼻窦炎症以及头颈部脓肿形成
其他疾病伴随继发性肉芽肿性表现
复发性多软骨炎：具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，主要导致II型软骨的免疫反应性炎症发生，在头颈部主要累及耳部、鼻腔、上呼吸道软骨，引起眼眶炎症和前庭功能异常
LCH（朗格汉斯组织细胞增生症）：以组织细胞增生为特点，主要见于儿童。尽管LCH被定义为肿瘤性病变，有些认为是自身免疫性病变。在头颈部LCH表现为中耳炎、乳突炎、骨病变和软组织病变，并可向颅内浸润
SLE（系统性红斑狼疮）：以抗体蓄积和免疫紊乱为特征，在头颈部多有红疹、淋巴结病变、喉及软骨受累
类风湿性关节炎（RA）：一种自身免疫性疾病导致的慢性系统性炎症。通过抗肿瘤坏死因子治疗能够改善病情，但这会导致肉芽肿性病原体易感性增加
SLE和RA均与间质性肉芽肿性皮炎具有相关性
化学性暴露（例如可卡因、滑石粉、铍）
鼻腔鼻窦
最常见累及鼻腔鼻窦的GDs是GPA和变应性肉芽肿性血管炎，主要表现为鼻窦炎和多发息肉。鼻腔鼻窦结节病非常少见，约占系统性结节病患者的1%。结节病肉芽肿可表现为鼻中隔结节样增厚（图1）。
图1.a
图1.b
图1.26岁，女性，结节病，鼻腔内肿块。(a)增强CT显示前鼻腔及鼻中隔区多发轻度增强病变（箭），右侧上颌窦密度增高（*）。(b)轴位T2加权图像显示双侧鼻腔不均质软组织肿块，右侧上颌窦高信号灶（*）。病理为非干酪样肉芽肿。
在GPA的患者中，肉芽肿形成可引起骨质破坏，进行性破坏软骨。由于GPA患者鼻中隔穿孔、鼻腔软骨破坏会出现鼻梁塌陷的扁塌鼻。
在结节病和复发性多软骨炎中，肉芽肿压力增高、软骨破坏会亦会引起鼻中隔穿孔。
鼻腔鼻窦GD多表现为粘膜增厚的鼻窦炎，慢性炎性所致影像学上的骨质硬化（图2、3）。多见于上颌窦和蝶窦，额窦很少受累。GD鼻腔病变多进展为鼻窦病变。
图2.a
图2.b
图2.c
图2.18岁女性GPA患者，出现鼻衄和进展性慢性鼻窦炎。轴位CT平扫显示右侧上颌窦3年中的变化：（a）就医时（b）1年后症状加重（c）发病3年，进行性鼻骨及鼻中隔受侵（箭）
其他影像学表现包括骨质硬化、软骨破坏、鼻中隔穿孔（图4）和眶内受累（图5）。鼻腔鼻窦GD主要通过筛状板蔓延到颅内。
图3
图3.67岁女性GPA患者，出现多发颅神经损害。冠状T2加权显示鼻中隔、鼻骨和鼻窦壁可见弥漫性低信号，主要是由于慢性炎症和骨质硬化引起。病理为鼻咽部GPA
图4
图4.41岁变应性肉芽肿性炎合并鼻窦炎和鼻窦鼻腔多发息肉的男性患者，出现头痛和鼻塞。轴位CT平时显示双侧上颌窦多发息肉样粘膜增厚，并可见高密度粘液（*）。多发息肉病变位于鼻腔内（箭），相邻鼻中隔可见穿孔（箭头）
图5
图5.47岁男性GPA患者，出现左侧眼痛。冠状T2加权图像显示一软组织肿块样病变侵及左侧眶底（箭）。鼻中隔可见巨大缺损（*）
眼眶
最常见的累及眼眶的GD为结节病和GPA。结节病累及眼眶多表现为葡萄膜炎，但这并不能通过影像学手段进行诊断。当泪腺受累患者可出现泪腺炎，影像上主要表现为泪腺增大。结节病可同时累及视神经及视神经鞘，有时可表现为肿瘤样病变。GPA累及眼眶可出现巩膜炎、泪腺增大和眼眶肿块，也可出现鼻泪管闭塞和眼睑瘘。
鉴别诊断：眼结核、黑色素瘤、转移瘤、炎性假瘤（IgG4相关病变，多系统炎性病变可累及甲状腺、唾液腺、垂体、淋巴结和鼻腔鼻窦）
GD眼眶软组织肿块常常明显强化，多累及眼外肌和泪腺（图6、7）（表1）。
图6
图6.38岁女性结节病患者，出现左侧眼痛并视力下降。轴位T1压脂增强图像显示左眶后上方病变（箭）且弥漫性强化，病变累及眼外肌和泪腺
图7
图7.30岁女性GPA患者，因炎性假瘤左眼摘除术后12年。冠状T1压脂增强图像显示左侧眼眶弥漫性增强（箭）。左前下颅底及大脑镰硬膜明显强化（箭头）
表1
与GD相关疾病
鉴别诊断
影像学表现
GPA
SA
TB
眼眶肿块
+
+
+
淋巴瘤、IOI、IgG4相关疾病、黑色素瘤、转移瘤
眶尖肿块
+
+
-
泪腺增大
+
+
-
淋巴瘤、IOI、IgG4相关疾病、干燥综合征
眼外肌增强
+
+
-
淋巴瘤、IOI、IgG4相关疾病、甲状腺相关眼病
视神经或视神经鞘增强或增大
+
+
-
淋巴瘤、脑膜瘤、视神经炎
IOI：特发性炎性假瘤SA：结节病TB：结核病
鉴别诊断：淋巴瘤和炎性假瘤
眼眶肿块可通过骨质破坏或静脉通道蔓延到颅内，引起脑膜增厚呈结节状并强化。GPA（图8）和结节病的GD可见于眶尖。GD病变可通过颅底裂缝或小孔蔓延至颅内。颅内病变有时也与眼眶病变不相连。当发现眼眶病变时，还应注意颅内结构（图7、9）
图8
图8.54岁男性GPA患者。出现咯血与复视。轴位T2加权图像（a）和增强T1压脂图像（b）显示双侧眶尖病变（箭），呈T2低信号（a），增强后明显强化（b）。左颞部为流空信号为动静脉畸形
图9
图9.38岁女性结节病患者，出现眼球突出。冠状位增强T1压脂图像显示双侧泪腺增大并均匀增强。右侧额叶脑膜可见强化（箭头）
颞骨和颅底
GD可以累积颅底骨、脑膜、颅神经和其他软组织（表2）。GPA、结核、梅毒和非结核性分枝杆菌感染会累及颞骨，引起中耳炎和乳突炎。LCH多会累及颞骨，浸润乳突时多表现为中耳炎、乳突炎
表2
GD相关疾病
影像学表现
GPA
SA
CSS
TB
梅毒
麻风
鉴别诊断
中耳或乳突气房密度增高
+
-
+
+
+
-
细菌或病毒感染、创伤、术后改变、LCH
骨质软化或破坏
+
-
-
+
+
+
胆脂瘤、LCH
脑膜结节灶、增厚和强化
+
+
-
+
-
-
低颅压综合在、肿瘤、术后改变、创伤、其他感染
颅神经增粗并强化
+
+
-
+
-
-
肿瘤、感染（莱姆病）
累及垂体和下丘脑
-
+
-
+
-
-
LCH、淋巴细胞性垂体炎、肿瘤（转移瘤、淋巴瘤、IgG4-相关疾病）
图10.a
图10.b
图岁女性GPA患者，出现意识障碍。（a）轴位T2加权图像显示右侧颞叶因占位效应出现水肿。右侧乳突气房信号增高（箭头）。（b）轴位T1增强图像显示右侧乳突气房增强（箭）、临近脑膜增厚并强化（箭头）
图11.a
图11.b
图11.1岁男性LCH患者，出现复发性中耳炎。（a）轴位CT增强图像显示右侧乳突（*）可见不均质增强病变。（b）周围CT图像（骨窗）显示右侧颞骨（箭）乳突区可见骨质破坏。右侧鼓室和乳突气房密度均增高（箭头）。左侧乳突气房密度部分增高，左侧鼓室可见
结节病、GPA、结核病、梅毒均能累及颅底骨，表现为脑膜和颅神经炎性改变。
脑膜炎性改变可为局灶性或弥漫性，可分为硬脑膜受累和柔脑膜受累。然而，GD主要引起颅底或后颅窝柔脑膜的强化（图12）。
在结节病、GPA、结核病和LCH中也会出现垂体和下丘脑受累，患者会出现尿崩症、性功能减退和低泌乳素血症。影像上主要表现为垂体和下丘脑体积增厚并出现明显均质或不均质强化（图13）。
图12
图12.31岁女性粟粒性结核并结核性脑膜炎患者，出现精神异常。轴位T1增强图像显示柔脑膜强化，以颅底部为著（箭）
图13.a
图13.b
图13.43岁LCH女性患者，出现尿崩症。矢状位T1平扫和增强T1图像显示下丘脑和垂体柄（箭）可见结节样均质性强化肿块。垂体后部高信号消失（箭头）
颅神经
部分GD常常累及颅神经。结节病最常见累及面神经，出现面神经增粗并强化。当出现双侧面神经麻痹时应考虑是否为结节病。结节病可表现为腮腺肿胀、葡萄膜炎、面神经麻痹伴发热，成为肉样瘤眼腮综合征。
在结核性中耳炎和乳突炎中多会出现第8对颅神经受累。
GPA经眼眶、颞骨或咽向颅底裂孔蔓延时会累及颅神经（图14）。
SLE患者可出现三叉神经功能障碍。
图14.a
图14.b
图14.c
图14.67岁GPA男性患者，出现多发颅神经损害。T1加权（a）和T2加权（b）图像显示鼻咽部软组织肿胀（箭）、双侧乳突气房密度增高。（c）轴位增强T1压脂图像显示鼻咽粘膜、咽鼓管圆枕、咽鼓管（箭）和颈长肌（*）弥漫性异常强化，并累及双侧颈静脉孔（箭头）
血管
有些GDs在进行组织学检查时会发现有血管炎，如变应性肉芽肿性血管炎、白塞病和GPA。上述疾病多累及小血管，多会导致中枢神经系统病理性改变。在影像学上小血管病多无阳性表现。间接征象多为占位效应或局部因炎性反应导致的血管狭窄。头颈部肉芽肿病变有时会包饶或压迫血管并使其移位。病变累及颅底、侵蚀骨质有时会导致颅内大血管炎性狭窄或闭塞（图16），血管结构密度或信号会出现异常。
图15
图15.53岁结节病男性患者，在左侧颈部出现搏动性肿块。轴位T1对比增强MR图像显示包饶左侧颈总动脉且边界清晰的强化肿块（箭头）。病理结果为结节病。
图16.a
图16.b
图16.c
图16.41岁GPA女性患者，出现进行性左侧混合型听力下降。（a）轴位增强T1MR图像显示左侧鼻腔和筛窦间一较大缺损（*），邻近斜坡骨质破坏。咽鼓管骨质破坏，进而由于炎性反应乳突气房（箭头）弥漫性强化。（b）轴位增强CT图像显示鼻腔广泛骨质破坏，鼻中隔缺失（*），蝶窦、筛窦和左侧岩尖部骨质广泛缺失。病变包饶基底动脉（箭头）。（c）3DMRA图像显示基底动脉重度狭窄（箭头）
上呼吸消化道
大部分的咽部GD主要累及粘膜。结节病可导致声门上结构弥漫性或结节样浸润（图17）。GPA患者累及咽部少见，有时鼻腔鼻窦病变会经鼻腔或瘘管蔓延引起咽炎。
咽部结核表现为口咽结节或溃疡、咽旁或咽后脓肿。结核引起的粘膜病变在临床上多难与恶性肿瘤鉴别。
图17.a
图17.b
图17.51岁结节病女性患者，出现声音嘶哑。（a）轴位增强CT图像显示鼻咽区扁桃体增大（*）。双侧腮腺可见不均质浸润性强化。（b）轴位增强CT显示喉区杓状会厌皱襞（箭）出现不均质增强。鼻咽部病理显示为结节病
喉部和气管的GD多累及粘膜或粘膜下，随着进展可出现纤维化、瘢痕或钙化。声门下狭窄是GPA喉咽病变最常见的影像学表现，主要为炎性反应及纤维化导致的。复发性多发软骨炎最长导致主支气管壁密度增加或钙化，软骨破坏并支气管壁结节样或弥漫性增厚（图18）。
喉部结节病少见，可出现咽壁增厚，粘膜下出现小结节灶或局限性浸润性病变。喉部和主支气管结合同样少见，因水肿或慢性纤维化可引起气道狭窄或破坏（图19）。
喉部组织胞浆菌病和芽生菌病可表现为溃疡性粘膜病变，以播散期或慢性期表现为著，难与恶性肿瘤相鉴别。
图18.a
图18.b
图18.48岁复发性多发软骨炎男性患者，出现重度呼吸困难。（a）周围增强CT图像显示喉部弥漫性水肿并喉部软骨破坏（箭）。（b）轴位T2加权图像显示喉部高低混杂信号（箭），提示急性炎症并喉软骨破坏
图19.a
图19.b
图岁喉结核男性患者，出现声音嘶哑。（a）轴位增强CT图像显示声带明显的水肿并强化（箭）。（b）轴位CT图像显示双肺上叶可见多发“树芽征”。喉部病理为结核
咽部GD影像学上多表现为粘膜强化，该表现并非为特异性，但会出现颚部受侵（表3）。有时可出现声门及声门旁结节灶。
喉部成像时，注意声门下有无狭窄，变现为环状软骨内侧出现软组织病变（图20a）。当病变累及气道可出现气管支气管狭窄、软骨增厚及钙化（图20b）。上消化呼吸道GD影像学表现包括声门或声门旁增厚、溃疡性病变，气道狭窄也多由肿瘤样病变引起。出现上述病变时应将恶性肿瘤作为首要鉴别诊断。
图20.a
图20.b
图20.59岁GPA男性，出现呼吸困难。（a）轴位CT平时显示声门下粘膜下向心性增厚（箭）。（b）轴位胸部CT平扫图像显示左主支气管粘膜增厚并狭窄（箭）
口腔、颊间隙和咀嚼肌间隙
颈颜面放射菌病是一种肉芽肿性感染，有时出现头颈部肿块样病变。主要有口腔卫生差或不正确口腔检查引起的。主要位于口腔和颊间隙。病变临床进展多为亚临床进程，常常误诊为恶性肿瘤，在微生物学检查上也较难诊断。影像学表现为软组织肿块并强化，内可见低密度灶及周围炎性改变（图21）,累及淋巴结少见，可与恶性肿瘤相鉴别。
咀嚼肌间隙出现肉芽肿性病变时应对结核进行鉴别，结核性肿块多源于淋巴结干酪性坏死，可沿筋膜蔓延。结核也可引起口腔或舌溃疡。
GPA也可出现口腔粘膜炎症和溃疡、颚骨质破坏。
图21
图21.73岁放射菌病男性，出现撮口。轴位增强T1压脂图像显示颞颌关节浸润并强化，并延伸至咀嚼肌、翼外肌和浅表软组织（*）。右侧下颌髁突可见强化（箭）。
唾液腺
结节病是经典的累及唾液腺的GD，约有6-30%的患者会有腮腺病变。在CT或MRI上主要表现为良性、非泡状腮腺内肿块（泡沫腮腺）或弥漫性腺体增大（图17）。
在结核病患者，累及腮腺多见（图22），但有时也可见下颌下腺受累。GPA有时会累及腮腺，出现腮腺不均质增大并强化。
图22.a
图22.b
图22.32岁结核病男性患者，出现左侧腮腺肿块并颏下肿胀。轴位平扫（a）和增强压脂T1图像显示左侧腮腺区可见不均质增强病变（箭）坏死性颏下淋巴结病理显示为结核。
淋巴结
在GD患者中，淋巴结病变表现不一，多累及颈后三角和颈静脉走行区。猫抓病多累及局部腺体，出现异常强化或局灶性坏死。
头颈部慢性肉芽肿性疾病多侵及颈部淋巴结。微生物感染引起化脓性淋巴腺炎，主要表现为坏死性淋巴结炎（图23），或由于慢性肉芽肿炎性浸润引起的。
梅毒、麻风和SLE与颈部淋巴结病变相关性，但并无特异性。头颈部结核病主要为淋巴结病变。结核性淋巴结炎在影像上主要表现为低密度或坏死性淋巴结（图24），在病变早期也可强化。1/3结节病患者可出现颈部淋巴结病变，密度或信号均匀，可均匀强化。腮腺丛淋巴结常常受累。结核病和结节病颈部淋巴结钙化较纵膈少见。
图23
图23.1岁慢性肉芽肿性病女孩，出现颈部肿胀。轴位强化CT图像显示双侧淋巴结坏死（箭）
图24
图24.27岁结核病男性患者，出现左颈部肿胀。冠状位增强CT图像显示左侧经静脉和颈神经根走行区多发环形强化低密度淋巴结（箭）
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